有一类患者很特殊，他们脸圆似满月，背厚如水牛，腹部因肥胖而赘肉堆积，四肢却相对纤细。这并非单纯营养过剩所致，而是出现了库欣综合征。那么库欣综合征是什么病？库欣综合征的诊断标准又是什么？下面为大家详细解答。
一、库欣综合征是什么病
库欣综合征也叫皮质醇增多症，是由多种原因引发的、以高皮质醇血症为特征的临床综合征。皮质醇是人体肾上腺皮质分泌的一种糖皮质激素，在调节蛋白质、脂肪、糖代谢以及免疫反应方面发挥着关键作用。当各种病因致使皮质醇长期分泌过量时，就会引发一系列代谢紊乱。其表现有满月脸、水牛背、多血质外貌。患者面部脂肪堆积成圆形，颈后部脂肪隆起形成水牛背，腹部可见紫纹。此外，患者还常伴有高血压、糖尿病、骨质疏松、肌肉萎缩无力以及皮肤痤疮等症状。
二、库欣综合征诊断标准
1、功能诊断
功能诊断的目的是确定皮质醇是否增多。建议要做的检查如下：一是24小时尿游离皮质醇测定。这是筛查的首要指标，若检测结果高于正常范围，且排除其他干扰因素，就提示皮质醇分泌过多。二是血皮质醇节律测定。正常情况下，皮质醇分泌呈脉冲式，早晨8点分泌量最高，午夜最低。库欣综合征患者的皮质醇分泌失去昼夜节律，午夜皮质醇水平会升高。若午夜皮质醇＜1.8 μg/dl，则可排除库欣综合征。三是小剂量地塞米松抑制试验，这是确诊库欣综合征的重要方法。
2、定位诊断
定位诊断的目的是确定病变部位。一旦确诊为库欣综合征，就需进一步明确病变是在垂体、肾上腺还是异位。ACTH依赖性库欣综合征体现在血浆ACTH水平正常或升高。主要包括垂体性库欣病和异位ACTH综合征，如肺癌、胸腺瘤等分泌ACTH。而ACTH非依赖性库欣综合征体现在血浆ACTH水平降低。病变位于肾上腺，如肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌等。
3、病因诊断
需根据ACTH水平选择相应的影像学检查。ACTH依赖性患者，指的是血ACTH正常或升高的患者，应该首选垂体MRI或CT，以明确是否存在垂体微腺瘤或ACTH细胞增生；ACTH非依赖性患者，指的是血ACTH降低患者，应首选肾上腺CT扫描。排查肾上腺腺瘤、增生或肿瘤。疑难病例可能需要进一步行岩下窦静脉取血等侵入性检查，通过测定岩下窦与外周血ACTH比值，精确定位ACTH分泌来源。此外，胸部或腹部CT或PET-CT可用于排查异位ACTH分泌肿瘤。所有检查需结合临床表现和生化结果综合判断。
综上所述，我们知道库欣综合征是什么病，也揭秘了库欣综合征诊断标准，不难看出，库欣综合征的诊断是个复杂的过程，当出现向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压且常规治疗效果不佳时，应警惕该病的可能性，及时前往内分泌科就诊，早诊断、早治疗。
