一次手术“三环紧扣” 上海专家让罕见病宝宝“耳聪鼻通”了

中新网上海12月25日电 (陈静 徐运)一次手术、三组医生齐上、解决三大难题。上海市儿童医院25日披露,该院耳鼻咽喉头颈外科成功为一名罕见的CHARGE综合征患儿欢欢(化名)开展后鼻孔成形、人工耳蜗植入、耳廓整形“三合一”手术。

欢欢(化名)刚出生就被发现呼吸困难,喂奶困难而且容易呛奶,在上海市儿童医院新生儿科接受治疗,耳鼻咽喉头颈外科专家会诊后发现其双侧后鼻孔闭锁,无法像正常孩子一样用鼻子呼吸。在欢欢1岁时,医生为其做了手术,解决了基本的呼吸问题。

欢欢自幼耳廓畸形,右侧耳廓严重卷缩成贝壳状,连口罩都无法佩戴,并被确诊为双侧极重度感应性耳聋。经过基因检测以及全身各系统全面检查,医生发现欢欢同时伴有心血管系统、泌尿生殖系统的问题,最终被诊断为罹患罕见的“CHARGE综合征”。

转眼欢欢鼻子手术完成已半年,当务之急是让欢欢重新获得听力,感受这个世界的美妙旋律,这就需要为欢欢进行人工耳蜗植入手术。据悉,上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科在电子耳蜗植入手术方面已积累了丰富的经验,但植入电子耳蜗的同时完成耳整形却是具有创新意义的第一次。

耳蜗植入手术最好是语言发育期1-3岁完成,耳整形手术一般是在6~7岁的时候进行。医院方面告诉记者,对于欢欢而言,如果耳蜗植入后几年再接受耳廓整形手术,可能在整形手术时对已经植入耳内的电子耳蜗产生影响,增加了手术风险及并发症的可能。电子耳蜗的外机需要挂在耳朵上,欢欢右侧耳廓严重畸形,无法佩戴外机,这也影响了电子耳蜗的使用。

李晓艳教授团队经过讨论,大胆创新,做出了耳蜗植入与耳整形手术同期进行的方案。手术中,由李晓艳带领耳鼻喉头颈外科耳科团队和整形团队、鼻科团队三个专业组共同上阵,先完成后鼻孔闭锁的支撑管取出,再完成左侧人工耳蜗植入,最后右侧同时进行耳蜗植入和耳廓整形。

手术中,耳蜗植入的过程可谓扣人心弦。医生通过术前CT读片发现欢欢中耳内耳均有畸形,手术难度增加;手术过程中,医生发现听骨链位置变异,非正常的解剖导致定位耳蜗植入位置十分困难。李晓艳在手术中边读片边探查,凭借丰富的经验,精准定位圆窗,打开耳蜗,植入电极。耳蜗植入后,在耳蜗手术的原有切口基础之上,李教授采用创新与传统相结合的整形方法,给欢欢塑造了一个全新的漂亮耳廓。至此,三合一手术完美落幕。

李晓艳告诉记者,1个月后,欢欢的电子耳蜗就可以开机,将打破欢欢出生以来的沉寂世界。(完)

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