先天性心脏病是造成小儿夭折的首要先天缺陷，据统计我国每100个新生儿中会有1个罹患先心病，偶尔见新闻报道：父母察觉新生儿患有先心病，采取残忍的极端措施，小儿先心病需要我们提高警惕，但无须惊慌失措走极端！本期法制晚报《健康大讲堂》就邀请北京安贞医院小儿心外科张晶副主任，为您讲解准妈妈在孕期如何开展预防工作、多个公益项目对贫困家庭患儿的资助情况，以及临床对多种难治性先心病的治愈状况，敬请期待！
先天性心脏病是造成小儿夭折的首要先天缺陷，据统计我国每100个新生儿中会有1个罹患先心病，偶尔见新闻报道：父母察觉新生儿患有先心病，采取残忍的极端措施，小儿先心病需要我们提高警惕，但无须惊慌失措走极端！本期法制晚报《健康大讲堂》就邀请北京安贞医院小儿心外科张晶副主任，为您讲解准妈妈在孕期如何开展预防工作、多个公益项目对贫困家庭患儿的资助情况，以及临床对多种难治性先心病的治愈状况，敬请期待！
主持人胡莎（左）、张晶主任（右）
节目开场主持人胡莎抛出一个问题：导致新生儿夭折的主要有哪些病症？现场工作人员纷纷发表意见，有的说先天畸形，也有难产窒息，小胖也迫不及待的发表意见，说他见过手足口病致死的。最后张晶博士给出了答案，以上这些都是有的，但不是最主要的，最多的就是我们本期要讨论的：先天性心脏病。
先天性心脏病
我国先心病发病率高达0.8%，视病情不同，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁。如果治疗时机得当，先心病90%以上可以通过手术治疗痊愈。近几年小儿先心病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有20万以上的宝宝患有先心病。
先天性心脏病种类特别多，有上百种之多，其中常见的有四五种，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
先心病的临床表现
先天性心脏病临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。张晶博士提别提醒各位年轻父母需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，有的需要及时诊治，以免失去手术机会。主要症状有：
1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2.生长发育差、消瘦、多汗。
3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4.儿童诉说易疲乏、体力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
7.听诊发现心脏有杂音。
先心病是否必须要手术？
一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然自愈，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法存活。
两类严重的先心病
其一，完全性大动脉转位
完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室。完全性大动脉转位的发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
其二，完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流是指全部肺静脉血液均进入右心房的一种疾病。右心房内部份血液需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很快死亡。
当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支又一分为二，分别通入左、右肺。4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。当出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺静脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
先天性心脏病是造成小儿夭折的首要先天缺陷，据统计我国每100个新生儿中会有1个罹患先心病，偶尔见新闻报道：父母察觉新生儿患有先心病，采取残忍的极端措施，小儿先心病需要我们提高警惕，但无须惊慌失措走极端！本期法制晚报《健康大讲堂》就邀请北京安贞医院小儿心外科张晶副主任，为您讲解准妈妈在孕期如何开展预防工作、多个公益项目对贫困家庭患儿的资助情况，以及临床对多种难治性先心病的治愈状况，敬请期待！
先心病的外科手术方法
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
（1）根治手术可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
（2）姑息手术如改良Glenn、Fontan手术、作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体、肺动脉分流术等。
（3）心脏移植主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。
主持人胡莎（左）、张晶主任（右）
听了这么多沉重的话题，相信各位年轻父母一定是有点开始焦虑了，那么先心病怎么才能避免呢？关键还是在待孕和怀孕期，张晶博士给准妈妈们以下建议，同时，也一再强调先心病并不可怕，绝大部分的先心病都能得到有效治疗，不用恐慌，要相信医学、相信医生，每一位医生都会尽全力、负责任的帮助每一位患者！
先心病预防
1.适龄婚育
医学已经证明，40岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2.备孕要做好心理、生理状态的调节
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。
3.加强对孕妇的保健
妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。
4.孕期避免接触射线、电磁辐射等不良环境因素
5.孕期避免去高海拔地区旅游
因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，猜测与缺氧有关。
公益在行动
张晶博士不但在手术台上治病救人，也是爱心的播种者。张晶博士的团队及科室积极与多个慈善基金会进行合作，截止目前，已经让许多家庭条件不好的先心病儿童及家庭，通过北京安贞医院小儿心外科得到了资助并重获健康。
在节目中，张晶博士说：按照先心病的发病率统计，我国每年大约有20万的先心病患儿出生，但是每年能够得到治疗的患儿只有4-5万，绝大部分的患儿还没有得到必要的治疗，虽然在2016年，通过科室医务人员的不断努力，多家慈善基金会的鼎力协助，资助了1000名需要手术治疗的来自贫困家庭的孩子，但面对庞大的未救治患儿基数，安贞医院小儿心外科的工作人员任重道远。
目前，公益项目在稳步推进中，具体可关注“法制晚报健康大讲堂”公众号，私信小编获取公益项目的详细信息。
如果想了解详细的小儿先心病信息，可以在平台搜索“法制晚报健康大讲堂”观看节目回放查看相关健康资讯。《健康大讲堂》定于每周三、五下午14:30-16:00进行直播。网友们可以通过直播平台进行互动，或拨打法制晚报栏目热线15600288288。
专家介绍：
张晶
张晶，主任医师，医学博士，毕业于中国协和医科大学北京阜外心血管病医院。现任首都医科大学附属北京安贞医院小儿心外科副主任。从事心脏病临床工作27年，参与完成各种心脏外科手术12000余例，其中主刀11000余例，包括：冠心病搭桥手术、各种先心病手术、风心病瓣膜置换及瓣膜成形、主动脉根部、弓部替换的大血管及心脏二次手术，患者年龄从出生仅7天的完全性大动脉转位到81岁的老年搭桥，成功率99.5%，积累了丰富的临床经验。手术成功率达到了国内领先水平，受到行业内的认可及广大患者的信任。
