国际罕见病日:肝豆状核变性儿童青少年健康“隐形杀手”

今年2月28日是国际罕见病日。罕见病又被成为“孤儿病”,是一些发病率低的疾病,一般为慢性、进展性疾病,严重时常危及生命。

根据世界卫生组织的定义,罕见病为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。“肝豆状核变性是肝病科最常见的罕见病。”解放军总医院第五医学中心肝病科三病区主任张敏介绍,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,导致先天性铜代谢障碍,过多的铜沉积在肝脏及神经系统包括大脑的豆状核,引起肝脏及神经损害。该病通常发生在儿童或青少年时期,发病初期可表现为肝功异常,症状不明显。如未及时治疗,患者会出现肝硬化失代偿以及震颤、扭转痉挛等神经系统症状,甚至发生肝衰竭危及生命。

“肝豆状核变性是一种可治的罕见病,关键在于早期发现和坚持治疗。”张敏医生表示,很多患儿因缺乏早期诊断,错过治疗最佳时机,导致病情进展为肝硬化,或者出现神经系统症状。张敏医生呼吁广大家长了解该病相关知识,重视儿童青少年肝功异常,做到早发现早治疗。

张敏医生建议,肝豆状核变性患儿家长应监督患儿坚持进行限铜和排铜治疗。限铜治疗就是减少铜的摄入,避免食用动物内脏、贝类、坚果、豆类、蘑菇、巧克力等富含铜的食物。排铜治疗是服用青霉胺等驱铜药物,辅助硫酸锌阻止肠道对铜的吸收。

“肝豆状核变性患者亲属存在患病风险。建议家中如一位儿童青少年确诊患有肝豆状核变性,应立即对其家庭成员进行筛查,以便早期诊断,及时干预。”张敏医生提示。

(协助拍摄:耿枫、郭阳虎 视频剪辑:实习生宋鸣钰)

上一篇:国内疫情多点频发,各地还能如期开学吗?
下一篇:涉冬奥伤病员分6类精准收治

易网健康养生网,致力于都市养生知识的普及,推进养生理念的更新。易网养生网提供专业、完善的养生信息服务,涵盖中医养生、食疗养生、养生保健、心理养生、养生小常识、女人养生、房事养生、经络养生,爱眼护眼、养生小知识和顺时养生等。作为养生第一门户,秉承传播科学养生方法和理念将养生贯穿于日常生活,真正做到让养生大众化,全民化,科学化。祝您健康生活每一天!

相关推荐

因罕而聚明天更好

184

70%罕见病患者在儿童期发病今天是第十五个国际罕见病日,今年的主题是“因罕而聚明天更好”。目前,全球已知罕见病有7000多种,超3亿罕见病患者,中国罕见病患者超过2000万。70%的罕见病在儿童期就已经发病,儿童期的诊断至关重要。国家儿童医学中心神经内科吕俊兰教授,诊断罕见病脊髓性萎缩症已经三十多年

国内疫情多点频发,各地还能如期开学吗?

1559

“国内疫情呈现点多、面广、频发,德尔塔和奥密克戎变异株叠加流行的特点。”2月26日召开的国务院联防联控机制新闻发布会上,国家卫生健康委疾控局副局长吴良有表示,多地感染者来自闭环管理人员,扩散风险低,但部分地区感染来源仍在调查,疫情存在传播扩散风险。据介绍,近一周,我国15个省份报告了新增本土确诊病例

国家卫健委:2月27日新增新冠肺炎确诊病例234例其中本土病例87例

492

据国家卫健委官网消息,2月27日0—24时,31个省(自治区、直辖市)和新疆生产建设兵团报告新增确诊病例234例。其中境外输入病例147例(广东53例,上海45例,北京20例,广西11例,福建4例,山东4例,黑龙江3例,四川3例,河南2例,江苏1例,云南1例),含13例由无症状感染者转为确诊病例(广

2022年02月28日每日养生小知识健康简报,星期一!健康是一种生活态度!

2022年02月28日每日养生小知识健康简报,星期一!健康是一种生活态度!

1946

2022年02月28日健康养生简报,星期一!在这里,生活原来可以更健康!健康新闻1、国家卫健委:2月26日新增新冠肺炎确诊病例239例其中本土确诊病例112例2、肺好心脏就好3、久坐让你的运动收益大打折扣4、运动凭什么能让血管变年轻?终于真相了!5、上海新增本土无症状感染者1例6、香港新增确诊病例为何猛增至17063例?7、香港疫情仍处加速上升期,尽力压制高峰成当务之急——访中华预防医学会副会长兼

运动为何能让血管变年轻?终于真相了!

1088

从婴儿呱呱落地的那一刻起,人生就开始了漫长的生命旅程。随着科技的进步和医疗条件的改善,人均寿命大大提高。然而也有不少人还未经历“老”,就已深受疾病困扰,甚至早早失去生命。血管的健康程度与人的整体健康状态息息相关。特别是在“三高”盛行的当下,不少四五十岁的中年人,身体已经出现“未老先衰”的迹象,其血管

春日宜多喝点花茶,解困护心缓解眼疲劳

1214

一年之计在于春,春季是气候转暖、万物复苏的季节,也是阳气生发的时节。中国中医科学院西苑医院治未病中心副主任医师孙其伟认为,春天多喝点花茶,可以将体内郁积整个冬天的致病邪气都散发出来,帮助身体阳气生发,让身体处于最佳状态。“一般花草茶不含传统茶叶的任何成分,不用担心影响睡眠或肠胃功能,大多数花草茶都含

乍暖还寒适度春捂 穿衣遵循上薄下厚法

1248

俗话说“春捂秋冻,不生杂病”。进入春季,气温逐渐回升,但您也别急着减衣服,这个时节“倒春寒”时有发生,要适度“春捂”。北京中医药大学东方医院风湿科副主任医师韦尼表示,“春捂”有利于人体适应气候的变化,避免在冬春交替之际感染病邪。北京老年医院中医科主任医师李方玲建议,春季穿衣应以保暖为重,一件一件地减

国家卫健委:2月26日新增新冠肺炎确诊病例239例其中本土确诊病例112例

600

2月26日0—24时,31个省(自治区、直辖市)和新疆生产建设兵团报告新增确诊病例239例。其中境外输入病例127例(上海43例,广东35例,广西10例,北京8例,四川6例,福建5例,江苏4例,云南4例,天津2例,辽宁2例,吉林2例,浙江2例,山东2例,湖北2例),含12例由无症状感染者转为确诊病例

这些性知识帮助你走出性误区 每个人都有追求性福的权利
两性健康

这些性知识帮助你走出性误区 每个人都有追求性福的权利

278

追寻性幸福是每个人的权利,但并不是所有人都真正了解性。这样的知识可以帮助人们走出性的误区,更好的享受性。1、性并不完美。一个好的性伴侣应该拥有让性生活变得完美的魔法,这一观点是完全错误的。性生活并不完美,只能说是成功。如果能够拉近男女之间的距离,给双方带来快感,那就是性成功。2、激情能自我酝酿;电影

美容护肤

阿芙荷荷巴油怎么保存 怎么用荷荷巴油

423

阿芙荷荷巴油怎么保存 阿芙荷荷巴油只要在开封日期之内,正常阴凉干燥的地方存放就可以了,冬天的时候要注意,荷荷巴油在7-10摄氏度的温度会凝固,所以使用前微加温融化她就可以正常使用了。阿芙荷荷巴油可以按摩肚子吗 阿芙荷荷巴油可以按摩肚子,大家可以放心使用。荷荷巴油对肌肤有十分显著的美容功效,可畅通毛细

健康新闻

超八成公众认可接种疫苗可以预防疾病

1021

4月25日是“全国预防接种日”。一项《全国公众疫苗认知调研》(以下简称调研)结果今日在北京发布。调研数据显示,大众对疫苗的整体认知度不断提升,85%的公众认可接种疫苗可以预防疾病,而在此次调研的六大疫苗中,大众对新冠病毒疫苗认知度和接种意愿度均排名最高。中国疾病预防控制中心副主任冯子健表示,新冠疫情

坚持四个好习惯有效预防近视
护眼知识

坚持四个好习惯有效预防近视

362

  随着互联网的普及,手机的广泛使用,课业压力的增加,患上近视的人越来越低龄化。那么怎么有效的预防近视呢?保护视力吃些什么好呢?  预防近视需坚持4个好习惯  1、改善用眼环境  平常看书、写字、看电视、玩手机,只要是进行用眼时间长的活动,建议都要保证光线,光线既不能太亮,也不要太弱。室内要注意通风

秋天吃葡萄营养价值高
四季养生

秋天吃葡萄营养价值高

1407

葡萄是很多人都很喜爱的果品,它也是营养价值很高的一种水果,而且它的吃法也有很多,葡萄榨成汁,在秋天经常的饮用,会是一道很健康的饮品,也可以做成葡萄干,相信很多人都爱吃吧,特别是现在这个季节,如果能够多吃一些葡萄,对身体更好。葡萄所具备的营养价值在中医上大家应该要了解,葡萄是温性的食物,而且酸甜很爽口

'); })();